先天性食道狭窄症 ~まれな食道の病気~

消化器

先天性食道狭窄症とは?

生まれつきの発生異常によって食道に狭窄をきたす疾患で、約2.5万~5万人に1人と非常にまれです。先天性食道閉鎖症の約5~10%に合併すると言われています。

先天性食道狭窄症の症状

食道の狭窄に伴う嚥下困難食物残渣の嘔吐繰り返す呼吸器感染症成長障害などが主な症状として現れます。ミルクを飲んでいるとき発見されることは少なく、離乳食をはじめたタイミングで検査、診断に至ることが多いです。

先天性食道狭窄症の3つの分類

先天性食道狭窄症は3つのタイプに分類することができます。頻度が高い順に気管原基迷入型>筋性線維性肥厚型>膜様狭窄型となります。

①気管原基迷入型(tracheobronchial remnants)

最も頻度の高い病型で約半数を占めます。病理学的には気管軟骨や気管支腺などの組織が食道壁に遺残、迷入したことによる狭窄です。中下部食道に多く発生します。

②筋性線維性肥厚型(fibromuscular hypertrophy)

粘膜下の平滑筋や繊維性結合組織の増殖による狭窄です。中下部食道に多く発生します。

③膜様狭窄型(membranous diaphragm)

最も少ない病型で、食道粘膜のみからなる膜で狭窄をきたします。中部食道に多く発生します。

先天性食道狭窄症の診断

まずは上部消化管造影検査が行われます。狭窄部位や程度、形などを評価することが可能であり、形態によって上記の3つの病型に分類することができます。また、上部消化管内視鏡でも全周性の狭窄所見が見られます。

先天性食道狭窄の治療

まずは上部消化管内視鏡を用いたバルーン拡張術が行われます。筋性線維性肥厚型や膜様狭窄型ではバルーン拡張術が有効であることが多いですが、効果に乏しい場合には手術適応となります。手術は病型によって異なり、膜様狭窄では内視鏡的膜切開、筋性線維性肥厚型では粘膜外筋層切開術、気管原基迷入型では、狭窄部切除および端々吻合術が行われます。

参考文献

・標準小児外科学 第7版

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